клинический ординатор
resident
научный сотрудник отделения нейроэндокринологии и остеопатий
MD
к.м.н., врач-рентгенолог
MD, PhD
д.м.н., заведующая отделением нейроэндокринологии и остеопатий
MD, PhD, Professor
Гипопаратиреоз представляет собой редкое эндокринное заболевание, характеризующееся недостаточностью паратгормона (ПТГ), развитием гипокальциемии и нарушением ремоделирования костной ткани.
Целью лечения является нормализация показателей фосфорно-кальциевого обмена и нивелирование клинических проявлений. Традиционная схема терапии заболевания включает применение препаратов кальция и витамина D, в дозах необходимых для поддержания уровня кальция на нижней границе референсного интервала.
Однако лечение гипопаратиреоза в случае трудно корригируемой гипокальциемии представляет определенные сложности для врача-клинициста. Вместе с тем, компенсация заболевания необходима для предотвращения внекостной кальцификации. Ежедневные подкожные инъекции ПТГ (1–84) и ПТГ (1–34) патогенетически обоснованы для заместительной терапии гипопаратиреоза. Однако использование препаратов ПТГ должно быть ограничено группой пациентов, у которых не удается достичь компенсации заболевания на фоне терапии препаратами витамина D и кальция.
В данной статье описывается клинический случай идиопатического гипопаратиреоза с выраженной клинической картиной на фоне трудно корригируемой гипокальциемии, осложненный синдромом Фара. Идиопатический гипопаратиреоз является следствием аутоиммуной деструкции паратощитовидных желез и выставляется путем исключения всех известных причин гипопаратиреоза.
Лечение терипаратидом позволило снизить дозы препаратов кальция и витамина D и достичь компенсации заболевания.
Hypoparathyroidism is a rare disorder characterized by parathyroid hormone (PTH) insufficiency, the development of hypocalcemia and alteration of bone tissue remodeling.
The goal of treatment is to normalize the indicators of calcium-phosphorus metabolism and leveling of clinical manifestations. Standard treatment of hypoparathyroidism consists of oral calcium and active forms of vitamin D, in doses necessary to maintain calcium levels at the lower limit of the reference interval.
Nevertheless, treatment of the disease exerts certain difficulties in clinical practice. At the same time, compensation of the hypoparathyroidism is necessary to prevent ectopic calcification. Daily subcutaneous delivery of PTH (1–84) and PTH (1–34) has emerged as a promising therapeutic tool. However, its use should be restricted to patients insufficiently controlled with the standard treatment with active vitamin D and calcium.
We present a clinical case of idiopathic hypoparathyroidism with severe clinical presentation of hypocalcaemia and ectopic calcification. Idiopathic hypoparathyroidism is a consequence of autoimmune destruction of the parathyroid glands and is exhibited by excluding all known causes of hypoparathyroidism.
PTH (1–34) treatment allowed reducing the dose of calcium and vitamin D and achieving compensation of the disease.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.