Обоснование: Отсутствие единого подхода в лечении недостаточности и дефицита витамина D явилось стимулом для детального изучения динамики показателей фосфорно-кальциевого обмена, паратгормона, 25(ОН)D (кальцидиола) при применении однократной дозы насыщения колекальциферолом с точки зрения оценки комплексных фармакокинетических свойств.

Цель: Оценить фармакокинетические свойства колекальциферола в дозировке 150 000 МЕ, с позиции эффективности и безопасности его применения в клинической практике.

Методы: Обсервационное, одноцентровое, проспективное, выборочное, неконтролируемое исследование комплексной оценки фармакокинетических свойств однократной болюсной дозы 150 000 МЕ колекальциферола. Для оценки фармакокинетических свойств колекальциферола в дозировке 150 000 МЕ нами были заданы критерии эффективности и безопасности. Критерием эффективности лечения было достижение адекватного уровня витамина D (более 30 нг/мл при исходном недостаточном уровне и более 20 нг/мл для пациентов с дефицитом витамина D). Критериями безопасности коррекции дефицита или недостаточности витамина D было отсутствие жалоб пациентов, нежелательных явлений и/или серьезных нежелательных явлений, а также сохранение основных лабораторных параметров фосфорно-кальциевого метаболизма в пределах референсных значений.

Результаты: При исследовании эффективности дозы в 150 000 МЕ у пациентов с дефицитом и недостаточностью витамина D установлено, что уровень кальцидиола достоверно выше в группе после лечения колекальциферолом по сравнению с группой до лечения (p<0,05). Пик максимального значения для больных с дефицитом установился на 14 сутки от момента приема колекальциферола и составил 37,1±6,28 нг/мл, а для пациентов с исходной недостаточностью витамина D 40,1±3,71 нг/мл. Начиная с 3 дня от момента инициации терапии установлено постепенное почти линейное увеличение концентрации 25(ОН)D, при этом его значение оставалось в пределах референсных значений на протяжении всего периода лечения. При исследовании безопасности колекальциферола в дозе 150 000 МЕ не выявлено статистически значимых различий в лабораторных параметрах фосфорно-кальциевого метаболизма, как в группе до лечения, так и после коррекции дефицита и недостаточности витамина D в обеих группах.

Заключение: Колекальциферол в виде однократной болюсной дозы 150 000 МЕ продемонстрировал свою эффективность и безопасность в реальной клинической практике.

Обоснование: Вторичный остеопороз представляет собой значимую проблему, особенно у пациентов с эндокринной патологией, которая нередко не сопровождается яркой клинической симптоматикой. Необходимы маркеры костного происхождения, которые можно было бы использовать при установке диагноза остеопороза для уточнения его генеза, особенно у лиц молодого возраста, чаще имеющих вторичный остеопороз, нежели пожилые пациенты. При болезни Иценко-Кушинга (БИК) таким маркером, помимо остеокальцина, мог бы стать и другой маркер костеобразования – N-концевой пропептид проколлагена 1 типа (P1NP).

Цель: Изучить диагностические возможности P1NP в качестве дополнительного маркера эндогенного гиперкортицизма (болезни Иценко-Кушинга) по сравнению с остеокальцином.

Методы: В исследование включены пациенты с болезнью Иценко-Кушинга и здоровые добровольцы, подобранные по полу, возрасту и индексу массы тела (ИМТ). Исследованы уровни остеокальцина и P1NP в обеих группах, использован электрохемилюминесцентный метод: для P1NP на анализаторе Cobas e411, для остеокальцина – Cobas 6000 Module e601 (оба Roche, Швейцария). С целью определения отрезной точки для P1NP в целях диагностики БИК осуществлен ROC-анализ с определением чувствительности и специфичности метода.

Результаты: Количество пациентов с болезнью Иценко-Кушинга составило 29 человек, здоровых лиц из контрольной группы – 27. Различий по возрасту, полу и ИМТ между ними не выявлено (p = 0,488, 0,426 и 0,531 соответственно). Оба исследованных маркера костеобразования (остеокальцин и P1NP) были снижены у пациентов с БИК: 8,53 нг/мл (Q25%;Q75% 5,40; 12,41) против 22,45 нг/мл (Q25%;Q75% 17,36; 26,31) (p <0,001) и 28,50 нг/мл (Q25%;Q75% 18,00; 44,00) против 56,50 нг/мл (Q25%;Q75% 39,50; 65,50) (p <0,001) соответственно. Площадь под кривой операционной характеристики (AUC) составила: для P1NP – 0,808 (95% ДИ 0,693–0,924), для остеокальцина – 0,925 (95% ДИ 0,857–0,992), что свидетельствует о большей диагностической ценности остеокальцина для верификации БИК среди здорового контроля. Получены оптимальные точки вмешательства: для P1NP – 53,4 нг/мл (значения ниже ее свойственны пациентам с БИК; чувствительность метода – 96,55%, специфичность – 57,69%), для остеокальцина – 15,285 нг/мл (ниже – у пациентов с БИК; чувствительность составила 92,59%, специфичность – 77,78%).

Заключение: Диагностические возможности остеокальцина для выявления болезни Иценко-Кушинга в популяции выше в сравнении с P1NP. Тем не менее, применение P1NP может быть полезно, т.к., в отличие от остеокальцина, он является прямым показателем формирования коллагеновых структур костного матрикса, что важно для оценки степени угнетения синтеза коллагена 1 типа при БИК и ухудшения качества костной ткани вследствие глюкокортикоид-индуцированного остеопороза.

Бисфосфонаты являются препаратами первой линии при лечении остеопороза. В последнее десятилетие участилось количество публикуемых случаев о развитии атипичных переломов бедренной кости (АПБК) на фоне длительного лечения бисфосфонатами. В данной статье проведен анализ литературы, посвященной этой проблеме, выделены диагностические критерии АПБК, а также приведен случай АПБК у пациентки, находившейся на терапии алендронатом в течение 3,5 лет.

У пациентки 78 лет, получавшей пероральный бисфосфонат по поводу тяжелого постменопаузного остеопороза, через 3.5 года лечения внезапно появились боли в правом бедре при ходьбе. Через три месяца при падении с высоты собственного роста произошел перелом средней трети правой бедренной кости, по результатам инструментальных исследований имевший все признаки атипичного перелома бедра. Был проведен блокированный интрамедуллярный остеосинтез штифтом. Ретроспективный анализ результатов магнитно-резонансной томографии мягких тканей правого бедра, проведенной до перелома показал наличие недиагностированного неполного перелома средней трети правого бедра, который в последующем реализовался в полный перелом.

Данное клиническое наблюдение демонстрирует сложность диагностики АПБК. Цель публикации – привлечь внимание специалистов к проблеме такого редкого побочного эффекта терапии бисфосфонатами, как АПБК.

Гипофосфатазия – редкое наследственное метаболическое заболевание, проявляющееся дефектами минерализации костей скелета и зубов, системными осложнениями, приводящими к инвалидизации больных. В зависимости от возраста манифестации и тяжести симптомов различают шесть форм гипофосфатазии. Клиническая картина заболевания обусловлена накоплением пирофосфатов вследствие снижения ферментативной активности неспецифического тканевого изофермента щелочной фосфатазы. Единственной патогенетической терапией является пожизненная фермент-заместительная терапия асфотазой альфа. Применение данного препарата у пациентов с перинатальной, инфантильной и детской формами гипофосфатазии позволяет значительно улучшить качество жизни и общую выживаемость. Опыт использования рекомбинантной щелочной фосфатазы у взрослых в мире ограничен. В данной статье приведено описание клинического случая 18-летнего пациента с поздней диагностикой детской формы гипофосфатазии и поздним началом терапии патогенетическим генно-инженерным препаратом щелочной фосфатазы – асфотазой альфа.

18-21 мая 2019 года в Лионе (Франция) прошел 21-й Европейский эндокринологический конгресс (21st European Congress of Endocrinology), собравший рекордное количество участников – более 4000 специалистов из Европы, США, Канады, Израиля, Саудовской Аравии, России и стран СНГ. Прошедший конгресс – крайне важное событие в эндокринологическом научном сообществе, предоставляющее возможность узнать о передовых достижениях в области эндокринологии и фундаментальной медицины от ведущих мировых экспертов, исследователей и клиницистов. Традиционно на Европейском эндокринологическом конгрессе обсуждаются наиболее актуальные вопросы, в том числе касающихся последних разработок в области диабетологии, тиреоидологии, ожирения, репродуктивной эндокринологии, нейроэндокринологии, медицинской генетики и т.д. Кроме того, в этом году достаточно широко была освещена проблема патологии фосфорно-кальциевого обмена, от наиболее распространенных заболеваний первичного гиперпаратиреоза и остеопороза до редких генетически детерминированных заболеваний костей.

Российская Ассоциация по остеопорозу, редакция журнала «Остеопороз и остеопатии» с прискорбием сообщают, что 26 мая 2019 г. после продолжительной болезни ушёл из жизни известный российский врач, профессор, доктор медицинских наук главный внештатный травматолог Омской области Леонид Борисович Резник.